Programmed electrical stimulation in human iPSC-derived cardiomyocytes reveals mechanisms of lethal arrhythmias in Calcium Release Deficiency Syndrome
Cette étude présente le premier modèle de cardiomyocytes dérivés de cellules souches pluripotentes humaines (hiPSC-CMs) porteurs de la mutation RyR2-E4146D associée au syndrome de déficience de libération du calcium (CRDS), démontrant que ce modèle reproduit les arythmies mortelles cliniques induites par des protocoles de stimulation électrique spécifiques via des mécanismes de réentrée initiés par des dépolarisations postérieures précoces, et que ces arythmies peuvent être supprimées par la flécaïnine.
Dababneh, S., Arslanova, A., Butt, M., Halvorson, T., Roston, T., Roberts, J., Ohno, S., Jayousi, F., Lange, P. F., Hove-Madsen, L., Rose, R. A., Moore, E. D., van Petegem, F., Sanatani, S., Chen, W. (…)2026-04-13📄 cell biology